Миопатия Дюшена: стероиды замедляют атрофию мышц.

Оцените материал
(0 голосов)

155 

Длительное лечение глюкокортикостероидами, которое рекомендуется сегодня как препарат основной линии, может помочь детям с мышечной дистрофией типа Дюшена сохранить подвижность и продлить продолжительность жизни. Проспективные длительное исследование, результат которого опубликован в журнале “Lancet”, указывает на то, что Дефлазакорт достигает лучшего действия, чем Преднизон или Преднизолон.

Свойственный от природы дефицит гормона дистрофина ведет при мышечной дистрофии Дюшена к преждевременной атрофии мышечных волокон, которые заменяются на жировую или соединительную ткань. Поскольку затрагиваются также сердечная и дыхательная мускулатура, то укорачивается и продолжительность жизни. Такие пациенты получают глюкокортикостероиды, которые тормозят процесс атрофии мышц согласно проведенным рандомизированным исследованиям. Однако, ввиду известных побочных действий стероидов не было уверенности, приводит ли лечение к улучшению состояния на длительный срок.

Ученые из Сакраменто и сотрудники всемирной группы по нейромышечным исследованиям проанализировали данные 440 пациентов в возрасте от 2 до 28 лет в 20 медицинских центрах из 9 стран. Из них примерно одна пятая часть не получила глюкокортикостероидов вообще или получала эти медикаменты около 1 года. Ученые сравнивали данные о течении заболевания более 10 лет с данными других пациентов, которые в течение длительного срока получали стероиды.

Данные, полученные в результате проведенного анализа, показали, что у стероидов есть отчетливое действие на течение заболевания. Потеря подвижности в ногах (по сравнению со способностью подниматься по 4 лестничным ступеням или бежать 10 м) происходила на 2,1-4,4 года позже, чем у детей, которые не лечились постоянно стероидами. Подвижность в руках (поднятие рук над головой или ведением рук ко рту) сохранялась на 2,8-8,0 лет дольше.

При этом Дефлазакорт более эффективен, чем Преднизон или Преднизолон. Средний возраст до потери в моторике составлял от 2,1 до 2,7 лет (причем к этим данным относятся критически из-за недостающего рандомизированного исследования).

В течение 10-летнего периода наблюдения умерло 45 человек, у 39 из них атрофия мышц была как основная причина: 28 случаев (9 %) встречались у 311 пациентов, которые год или дольше получали лечение глюкокортикоидами по сравнению с 11 случаями (19 %) у 58 пациентов без стероидного лечения.

Ученые надеются, что полученные данные помогут в лечении столь тяжелого заболевания, хотя остаются открытыми еще много вопросов в выборе начала терапии и препаратов.

Берегите себя и будьте здоровы!

Прочитано 9 раз

,

Оставьте свой комментарий

Оставить комментарий от имени гостя

0
  • Комментарии не найдены